xơ cứng bì

Tổng quan về xơ cứng bì

Xơ cứng bì là một bệnh mô liên kết tự miễn và bệnh thấp khớp gây viêm da và các vùng khác của cơ thể. Khi phản ứng miễn dịch đánh lừa mô nghĩ rằng nó bị tổn thương, nó sẽ gây viêm và cơ thể sản xuất quá nhiều collagen, dẫn đến xơ cứng bì. Collagen dư thừa trong da và các mô khác dẫn đến các mảng da căng và cứng. Xơ cứng bì ảnh hưởng đến nhiều hệ thống trong cơ thể bạn. Các định nghĩa sau đây sẽ giúp bạn hiểu rõ hơn về mức độ ảnh hưởng của bệnh đến từng hệ thống này.

• Bệnh mô liên kết là tình trạng ảnh hưởng đến các mô như da, gân và sụn. Mô liên kết hỗ trợ, bảo vệ và cung cấp cấu trúc cho các mô và cơ quan khác.
• Bệnh tự miễn xảy ra khi hệ thống miễn dịch, vốn thường giúp bảo vệ cơ thể khỏi nhiễm trùng và bệnh tật, lại tấn công các mô của chính nó.
• Bệnh thấp khớp đề cập đến một nhóm tình trạng đặc trưng bởi tình trạng viêm hoặc đau ở cơ, khớp hoặc mô sợi.

Có hai loại xơ cứng bì chính:

• Xơ cứng bì cục bộ chỉ ảnh hưởng đến da và các cấu trúc ngay dưới da.
• Xơ cứng bì hệ thống, còn gọi là xơ cứng hệ thống, ảnh hưởng đến nhiều hệ thống trong cơ thể. Đây là một loại xơ cứng bì nghiêm trọng hơn, có thể làm tổn thương mạch máu và các cơ quan nội tạng như tim, phổi và thận.

Không có cách chữa trị bệnh xơ cứng bì. Mục tiêu của điều trị là làm giảm các triệu chứng và ngăn chặn sự tiến triển của bệnh. Chẩn đoán sớm và theo dõi liên tục là rất quan trọng.

Điều gì xảy ra với bệnh xơ cứng bì?

Nguyên nhân gây ra bệnh xơ cứng bì chưa được biết rõ. Tuy nhiên, các nhà nghiên cứu tin rằng hệ thống miễn dịch phản ứng quá mức và gây viêm và tổn thương các tế bào lót mạch máu. Điều này khiến các tế bào mô liên kết, đặc biệt là một loại tế bào gọi là nguyên bào sợi, sản xuất quá nhiều collagen và các protein khác. Các nguyên bào sợi sống lâu hơn bình thường, khiến collagen tích tụ trong da và các cơ quan khác, dẫn đến các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh xơ cứng bì.

Ai bị xơ cứng bì?

Bất cứ ai cũng có thể mắc bệnh xơ cứng bì; tuy nhiên, một số nhóm có nguy cơ mắc bệnh cao hơn. Các yếu tố sau đây có thể ảnh hưởng đến rủi ro của bạn.

• Tình dục. Xơ cứng bì phổ biến ở phụ nữ hơn nam giới.
• Tuổi. Bệnh thường xuất hiện ở độ tuổi từ 30 đến 50 và gặp ở người lớn nhiều hơn trẻ em.
• Cuộc đua. Bệnh xơ cứng bì có thể ảnh hưởng đến mọi người thuộc mọi chủng tộc và sắc tộc, nhưng căn bệnh này có thể ảnh hưởng nghiêm trọng hơn đến người Mỹ gốc Phi. Ví dụ: 
  • Bệnh phổ biến hơn ở người Mỹ gốc Phi so với người Mỹ gốc Âu.
  • Người Mỹ gốc Phi mắc bệnh xơ cứng bì phát triển bệnh sớm hơn các nhóm khác.
  • Người Mỹ gốc Phi có nhiều khả năng bị tổn thương da và bệnh phổi hơn so với các nhóm khác.

Các loại xơ cứng bì

• Xơ cứng bì cục bộ ảnh hưởng đến da và mô bên dưới và thường biểu hiện dưới dạng một hoặc cả hai loại sau:
  • Các mảng Morphea hoặc xơ cứng bì có thể có đường kính từ nửa inch trở lên.
  • Xơ cứng bì tuyến tính, khi sự dày lên của xơ cứng bì xảy ra dọc theo một đường. Nó thường lan xuống cánh tay hoặc chân, nhưng đôi khi lan khắp trán và mặt.
• Xơ cứng bì hệ thống, đôi khi được gọi là xơ cứng hệ thống, ảnh hưởng đến da, mô, mạch máu và các cơ quan chính. Các bác sĩ thường chia xơ cứng bì hệ thống thành hai loại:
  • Xơ cứng bì hạn chế, phát triển dần dần và ảnh hưởng đến da ngón tay, bàn tay, mặt, cẳng tay và chân dưới đầu gối.
  • Xơ cứng bì lan tỏa, phát triển nhanh hơn và bắt đầu ở ngón tay, ngón chân nhưng sau đó lan ra ngoài khuỷu tay và đầu gối đến vai, thân và đùi. Loại này thường gây tổn thương nội tạng nhiều hơn.  

Các triệu chứng của bệnh xơ cứng bì

Các triệu chứng của bệnh xơ cứng bì ở mỗi người khác nhau tùy thuộc vào loại bệnh xơ cứng bì.

Xơ cứng bì cục bộ thường gây ra các mảng da dày và cứng ở một trong hai loại.

• Morphea làm cho các vùng da dày lên thành những vùng cứng hình bầu dục. Những vùng này có thể có màu vàng, như sáp, bao quanh là viền màu đỏ hoặc giống vết thâm. Các đốm có thể tồn tại ở một vùng hoặc lan sang các vùng da khác. Bệnh thường trở nên không hoạt động theo thời gian, nhưng bạn vẫn có thể có những vùng da bị sậm màu. Một số người cũng bị mệt mỏi (cảm thấy mệt mỏi).
• Trong bệnh xơ cứng bì tuyến tính, các đường da dày lên hoặc đổi màu chạy xuống cánh tay, chân và hiếm khi là trán.

Xơ cứng bì hệ thống, còn được gọi là xơ cứng hệ thống, có thể phát triển nhanh chóng hoặc dần dần và có thể gây ra các vấn đề không chỉ với da mà còn với các cơ quan nội tạng. Nhiều người mắc loại xơ cứng bì này cảm thấy mệt mỏi.

• Xơ cứng bì hạn chế phát triển dần dần và thường ảnh hưởng đến da trên ngón tay, bàn tay, mặt, cẳng tay và chân dưới đầu gối. Nó cũng có thể gây ra vấn đề với mạch máu và thực quản. Dạng giới hạn có tổn thương các cơ quan nội tạng, nhưng thường nhẹ hơn dạng lan tỏa. Những người bị xơ cứng bì da hạn chế thường có tất cả hoặc một số triệu chứng mà một số bác sĩ gọi là CREST, nghĩa là các triệu chứng sau:
  • Vôi hóa, sự hình thành cặn canxi trong các mô liên kết, có thể được phát hiện bằng cách kiểm tra bằng tia X.
  • Hiện tượng Raynaud, tình trạng các mạch máu nhỏ ở bàn tay hoặc bàn chân co lại khi bị lạnh hoặc lo lắng, khiến ngón tay và ngón chân đổi màu (trắng, xanh và/hoặc đỏ).
  • Rối loạn chức năng thực quản, đề cập đến rối loạn chức năng của thực quản (ống nối cổ họng và dạ dày) xảy ra khi các cơ trơn của thực quản mất chuyển động bình thường.
  • Sclerodactyly là lớp da dày và rậm trên ngón tay xảy ra do sự lắng đọng collagen dư thừa trong các lớp da.
  • Telangiectasia, một tình trạng do sưng các mạch máu nhỏ khiến xuất hiện các đốm đỏ nhỏ trên cánh tay và mặt.
• Xơ cứng bì lan tỏa xảy ra đột ngột, thường kèm theo tình trạng dày da ở ngón tay hoặc ngón chân. Da dày lên sau đó lan sang phần còn lại của cơ thể phía trên khuỷu tay và/hoặc đầu gối. Loại này có thể làm tổn thương các cơ quan nội tạng của bạn như:
  • Bất cứ nơi nào trong hệ thống tiêu hóa của bạn.
  • Phổi của bạn.
  • Thận của bạn.
  • Trái tim của bạn.

Mặc dù CREST trước đây có liên quan đến tình trạng xơ cứng bì hạn chế, nhưng những người bị xơ cứng bì lan tỏa cũng có thể có các dấu hiệu của CREST.

Nguyên nhân gây xơ cứng bì

Các nhà nghiên cứu không biết chính xác nguyên nhân gây ra bệnh xơ cứng bì, nhưng họ nghi ngờ một số yếu tố có thể góp phần gây ra căn bệnh này:

• Thành phần di truyền. Các gen có thể làm cho một số người có nhiều khả năng phát triển bệnh xơ cứng bì hơn và đóng vai trò xác định loại bệnh xơ cứng bì mà họ mắc phải. Bạn không thể di truyền bệnh và nó không truyền từ cha mẹ sang con cái như một số bệnh di truyền. Tuy nhiên, các thành viên trong gia đình trực tiếp của người bị xơ cứng bì có nguy cơ mắc bệnh xơ cứng bì cao hơn so với dân số nói chung.
• Môi trường. Các nhà nghiên cứu nghi ngờ rằng việc tiếp xúc với một số yếu tố môi trường nhất định, chẳng hạn như virus hoặc hóa chất, có thể gây ra bệnh xơ cứng bì.
• Những thay đổi trong hệ thống miễn dịch. Hoạt động miễn dịch hoặc viêm bất thường trong cơ thể bạn gây ra những thay đổi tế bào khiến sản xuất quá nhiều collagen.
• Hormone. Phụ nữ mắc hầu hết các loại xơ cứng bì thường xuyên hơn nam giới. Các nhà nghiên cứu nghi ngờ rằng sự khác biệt về nội tiết tố giữa phụ nữ và nam giới có thể đóng vai trò gây ra căn bệnh này.