Pemphigus

Tổng quan về pemphigus

Pemphigus là một bệnh gây ra mụn nước hình thành trên da và bên trong miệng, mũi, cổ họng, mắt và bộ phận sinh dục. Bệnh hiếm gặp ở Hoa Kỳ.

Pemphigus là một bệnh tự miễn dịch, trong đó hệ thống miễn dịch tấn công nhầm các tế bào ở lớp trên cùng của da (biểu bì) và màng nhầy. Những người mắc bệnh này tạo ra kháng thể chống lại desmogleins, protein liên kết các tế bào da với nhau. Khi các liên kết này bị phá vỡ, da trở nên giòn và chất lỏng có thể tích tụ giữa các lớp da, tạo thành mụn nước.

Có một số loại pemphigus, nhưng hai loại chính là:

• Pemphigus vulgaris, thường ảnh hưởng đến da và niêm mạc, chẳng hạn như bên trong miệng.
• Pemphigus foliaceus, chỉ ảnh hưởng đến da.

Không có cách chữa trị bệnh pemphigus, nhưng trong nhiều trường hợp bệnh có thể được kiểm soát bằng thuốc.

Ai bị pemphigus?

Bạn có nhiều khả năng bị pemphigus nếu bạn có một số yếu tố rủi ro. Điêu nay bao gôm:

• Nền dân tộc. Trong khi pemphigus xảy ra giữa các nhóm dân tộc và chủng tộc, một số quần thể nhất định có nguy cơ mắc một số loại bệnh cao hơn. Những người có nguồn gốc Do Thái (đặc biệt là Ashkenazi), Ấn Độ, Đông Nam Âu hoặc Trung Đông dễ bị pemphigus vulgaris hơn.
• Vị trí địa lý. Pemphigus Vulgaris là loại phổ biến nhất trên toàn thế giới, nhưng pemphigus foliaceus phổ biến hơn ở một số nơi, chẳng hạn như một số vùng nông thôn ở Brazil và Tunisia.
• Giới tính và tuổi tác. Phụ nữ mắc bệnh pemphigus vulgaris thường xuyên hơn nam giới và độ tuổi khởi phát bệnh thường từ 50 đến 60 tuổi. Pemphigus foliaceus thường ảnh hưởng đến nam giới và phụ nữ như nhau, nhưng ở một số quần thể, phụ nữ bị ảnh hưởng nhiều hơn nam giới. Mặc dù độ tuổi khởi phát bệnh pemphigus foliaceus thường từ 40 đến 60 tuổi, ở một số vùng, các triệu chứng có thể xuất hiện trong thời thơ ấu.
• Các gen. Các nhà khoa học tin rằng tỷ lệ mắc bệnh cao hơn ở một số quần thể nhất định một phần là do di truyền. Ví dụ: dữ liệu cho thấy rằng một số biến thể nhất định trong một họ gen của hệ thống miễn dịch được gọi là HLA có liên quan đến nguy cơ mắc bệnh pemphigus vulgaris và pemphigus foliaceus cao hơn.
• Thuốc chuẩn bị. Hiếm khi, pemphigus xảy ra do dùng một số loại thuốc, chẳng hạn như một số loại thuốc kháng sinh và thuốc huyết áp. Các loại thuốc có chứa một nhóm hóa chất được gọi là thiol cũng có liên quan đến bệnh pemphigus.
• Ung thư. Trong một số ít trường hợp, sự phát triển của khối u, đặc biệt là sự phát triển của hạch bạch huyết, amidan hoặc tuyến ức, có thể gây ra bệnh.

Các loại pemphigus

Có hai dạng pemphigus chính và chúng được phân loại theo lớp da nơi mụn nước hình thành và vị trí của mụn nước trên cơ thể. Loại kháng thể tấn công các tế bào da cũng giúp xác định loại pemphigus.

Hai hình thức chính của pemphigus là:

• Pemphigus thông thường là loại phổ biến nhất ở Hoa Kỳ. Mụn nước hình thành trong miệng và trên các bề mặt niêm mạc khác, cũng như trên da. Chúng phát triển ở các lớp sâu của biểu bì và thường gây đau đớn. Có một loại bệnh phụ gọi là pemphigus autonomicus, trong đó mụn nước hình thành chủ yếu ở háng và dưới nách.
• Lá pemphigus ít phổ biến hơn và chỉ ảnh hưởng đến da. Mụn nước hình thành ở các lớp trên của biểu bì và có thể gây ngứa hoặc đau.

Các dạng pemphigus hiếm gặp khác bao gồm:

• Pemphigus paraneoplastic. Loại này được đặc trưng bởi các vết loét ở miệng và môi, nhưng thường cũng có các tổn thương phồng rộp hoặc viêm trên da và các màng nhầy khác. Với loại này, các vấn đề nghiêm trọng về phổi có thể xảy ra. Những người mắc loại bệnh này thường có khối u và bệnh có thể cải thiện nếu khối u được phẫu thuật cắt bỏ.
• IgA pemphigus. Hình thức này được gây ra bởi một loại kháng thể gọi là IgA. Mụn nước hoặc vết sưng thường xuất hiện theo nhóm hoặc vòng trên da.
• thuốc pemphigus. Một số loại thuốc, chẳng hạn như một số loại thuốc kháng sinh và thuốc huyết áp, và các loại thuốc có chứa nhóm hóa chất gọi là thiol, có thể gây ra mụn nước hoặc vết loét giống như pemphigus. Các vết phồng rộp và vết loét thường biến mất khi bạn ngừng dùng thuốc.

Pemphigoid là một bệnh khác với pemphigus nhưng có chung một số đặc điểm. Pemphigoid gây ra sự phân tách ở phần tiếp giáp của lớp biểu bì và lớp hạ bì bên dưới, dẫn đến những vết phồng rộp sâu và cứng không dễ vỡ.

Các triệu chứng của bệnh pemphigus

Triệu chứng chính của bệnh pemphigus là phồng rộp da và trong một số trường hợp là các màng nhầy như miệng, mũi, họng, mắt và bộ phận sinh dục. Các mụn nước dễ vỡ và có xu hướng vỡ ra, gây lở loét khó lành. Các vết phồng rộp trên da có thể liên kết với nhau, tạo thành các mảng sần sùi dễ bị nhiễm trùng và tiết ra một lượng lớn chất lỏng. Các triệu chứng hơi khác nhau tùy thuộc vào loại pemphigus.

• Pemphigus thông thường mụn nước thường bắt đầu trong miệng, nhưng sau đó chúng có thể xuất hiện trên da. Da có thể trở nên giòn đến mức bong ra khi dùng ngón tay chà xát. Các màng nhầy như mũi, cổ họng, mắt và bộ phận sinh dục cũng có thể bị ảnh hưởng.

  Mụn nước hình thành ở lớp sâu của biểu bì và thường gây đau đớn.

• Lá pemphigus chỉ tác động ngoài da. Mụn nước thường xuất hiện đầu tiên trên mặt, da đầu, ngực hoặc lưng trên, nhưng chúng có thể lan sang các vùng khác của cơ thể theo thời gian. Các vùng da bị ảnh hưởng có thể bị viêm và bong tróc thành từng lớp hoặc vảy. Mụn nước hình thành ở các lớp trên của biểu bì và có thể gây ngứa hoặc đau.

Nguyên nhân gây bệnh pemphigus

Pemphigus là một bệnh tự miễn dịch xảy ra khi hệ thống miễn dịch tấn công làn da khỏe mạnh. Các phân tử miễn dịch được gọi là kháng thể nhắm mục tiêu đến các protein gọi là desmogleins, giúp liên kết các tế bào da lân cận với nhau. Khi các liên kết này bị phá vỡ, da trở nên giòn và chất lỏng có thể đọng lại giữa các lớp tế bào, tạo thành mụn nước.

Thông thường, hệ thống miễn dịch bảo vệ cơ thể khỏi nhiễm trùng và bệnh tật. Các nhà nghiên cứu không biết nguyên nhân khiến hệ thống miễn dịch kích hoạt protein của chính cơ thể, nhưng họ tin rằng cả yếu tố di truyền và môi trường đều có liên quan. Một thứ gì đó trong môi trường có thể gây ra bệnh pemphigus ở những người có nguy cơ mắc bệnh do khuynh hướng di truyền của họ. Hiếm khi, pemphigus có thể do khối u hoặc một số loại thuốc gây ra.